Dermatofibrosarcoma protuberans en pacientes pediátricos

Antecedentes y Objetivos. Presentamos 3 casos de dermatofibrosarcomaprotuberans (DFSP) en pacientes pediátricos para documentar la presentación clínica poco frecuente de esta patología. Pacientes y Método. Realizamos un análisis descriptivo retrospectivo de los 3 últimos casos de DFSP en nuestro centro durante los años 2010-2013. Resultados. Una niña de 12 años remitida desde otra institución por DFSP en parte distal del muslo, en la que ampliamos bordes quirúrgicos de resección en 3 cm y practicamos cobertura con dermis artificial e injerto autólogo; tras 1 año de observación sin recidiva, realizamos reconstrucción del defecto mediante injertos autólogos de grasa. Otra niña de 12 años diagnosticada de Síndrome de Hamartomatosis Múltiple asociado al gen PTEN, que presentó DFSP en labio mayor derecho y en mama derecha, recidivante en esta última localización. Por último, un DFSP congénito en una paciente remitida a los 3 meses de vida con tumoración gigante de pared abdominal. El diagnóstico orientativo inicial con resonancia magnética con gadolino, solo se confirmó finalmente por los hallazgos histopatológicos de la pieza de resección; ni la punción aspiración ni la biopsia cutánea lograron confirmar el diagnóstico. Conclusiones. El DFSP es un tipo de sarcoma raro de la piel del niño y del adulto, localmente agresivo y con una alta tasa de recidiva. La escisión local amplia puede provocar mutilaciones y desfigurar al paciente; por ello la cirugía micrográfica de Mohs permite reducir los márgenes quirúrgicos.

Pseudogota tofacea de articulación temporomandibular: reporte de un caso

La pseudogota tofacea es una enfermedad articular que generalmente aparece en rodillas, caracterizada por el depósito de cristales de pirofosfato de calcio en el cartílago articular o fibrocartílago. Se presenta el caso de una mujer de 62 años con aumento de volumen a nivel de articulación temporomandibular derecha, de 2 años de evolución. En la tomografía axial computarizada se observó una gran masa de radioopacidad mixta que rodea la cabeza del cóndilo. Se realizó la exéresis total de la lesión. Con el estudio histopatológico y antecedentes clínicos se obtiene el diagnóstico de pseudogota tofacea. La paciente se encuentra 2 años después de la cirugía en buenas condiciones y sin signos de recidiva. La baja incidencia de esta enfermedad y su rara localización en la articulación temporomandibular pueden hacer difícil el diagnóstico, por lo que estudios específicos se requieren para dar un diagnóstico acertado.

Ameloblastoma desmoplásico con predominio quístico: presentación de un caso clínico

El ameloblastoma es una neoplasia odontogénica que muestra un comportamiento agresivo local. Algunas variantes como la uniquística y la desmoplásica tienen un mejor pronóstico que la sólida/multiquística. Presentamos un caso en un varón de 76 años con una lesión radiolúcida interradicular mandibular de apariencia quística, la cual se enucleó quirúrgicamente. Histológicamente correspondió a una lesión desmoplásica con una amplia zona quística que fue diagnosticada como ameloblastoma desmoplásico con predominio quístico. Trascurridos 30 meses no se evidencia recidiva. En este artículo se discuten los principales aspectos clinicopatológicos de estas entidades.

Marcadores Tumorales

Los marcadores tumorales son moléculas (generalmente glucoproteínas), que pueden estar elevadas en presencia de un cáncer, bien como reacción del huésped ante el tumor o bien como producto del propio tumor. Estas moléculas, cuya concentración sérica también depende de la variabilidad biológica del paciente, son detectables en diferentes fluidos biológicos. La utilidad de los marcadores tumorales viene determinada por la sensibilidad y especificidad de cada uno de ellos. No existe un marcador tumoral 100 % sensible y específico. Un marcador tumoral con una alta sensibilidad sería aquél que se encuentra elevado en la mayoría de los pacientes que presentan una determinada neoplasia, mientras que la especificidad vendría dada por aquellos pacientes con niveles normales del marcador tumoral que no presentan ningún tipo de neoplasia. Así, los marcadores con altos valores de sensibilidad y especificidad permitirían detectar a los pacientes que padecen cáncer y diferenciarlos de individuos sanos o de pacientes que presenten patologías benignas. Podemos decir que, en general, debido a la falta de una elevada sensibilidad y especificidad diagnósticas, los marcadores tumorales no sirven para la detección temprana de las neoplasias, pero sí ayudan a la confirmación de un diagnóstico ya establecido por métodos más sensibles. La mayoría de ellos tienen además un valor pronóstico en el momento del diagnóstico, ya que su concentración se relaciona con el tamaño tumoral. Su verdadero valor clínico reside, sin embargo, en el seguimiento de los pacientes, tanto para detectar una recidiva temprana, como para evaluar la efectividad del tratamiento instaurado. Nos proponemos en esta revisión hacer un repaso de los marcadores tumorales más utilizados en nuestra práctica clínica y de algunas recomendaciones que se han consensuado sobre la indicación de determinación de los mismos en diversos tumores.